Potensiell kur funnet for tidligere tanke uhelbredelige sykdommer: Studie
Sykdommer

Potensiell kur funnet for tidligere tanke uhelbredelige sykdommer: Studie

Forskere ved University of California, Los Angeles (UCLA) har oppdaget det molekylære grunnlaget og en potensiell behandling for inkludering av kroppens myopati, Paget-sykdom med frontotemporal demens (IBMPFD) ved bruk av genetisk utviklede fruktfluer.

IBMPFD er en arvelig lidelse som påvirker hovedsakelig hjernen, beinene og musklene. Personer med uorden viser progressiv muskelsvikt (myopati), noe som fører til tap av mobilitet og noen ganger respiratorisk svikt. Mer progressive former av sykdommen kan forårsake demens, som påvirker deres minne og kognitive evner, samt språk og oppførsel. Som det står, er det for øyeblikket ikke noe definert behandlingsalternativ for denne alvorlig svekkende tilstanden, og det er heller ingen prosedyre eller rettsmidler for å stoppe sin progresjon.

Hva tidligere forskning har vist oss, er imidlertid at IBMPFD er resultatet av mutasjoner som koder Valosin-Containing Protein, eller VCP, som også er synderen for noen former for amyotrofisk lateralsklerose (ALS). Mutanterte VSP ble funnet å forstyrre mitokondrier, noe som førte til sykdommen.

Brukt fruktfluene ble gitt flyekvivalenten til sykdomsgenet samt skadede celler, noe som resulterte i flere defekter, inkludert muskelcelledød, sett hos pasienter med IMBPFD. Det ble dokumentert at unormalt små, fragmenterte mitokondrier dukket opp, videre signalerende nød av denne vitale cellulære komponenten. Dette førte forskere til å undersøke et protein som er ansvarlig for mitokondriell fusjon og opprettholde energiproduksjonskapasiteten til mitokondriene Mitofusin. Det er allerede kjent at VCP nedbryter Mitofusin, men det ble oppdaget i disse genetisk modifiserte fruktfluene at mutant VCP er unormalt overaktiv og fremmer overdreven nedbrytning av Mitofusin. Det er en viktig oppdagelse, da det forklarer hvordan cellulær skade oppstår, og viktigst av alt, fluer matet med VCP-hemmende forbindelser viste en reversering av muskelavfall og mitokondriell fragmentering. Lignende resultater ble observert ved testing på pasientceller - virkelig lovende resultater.
Biomedisinsk forskning gjør alltid gode fremskritt for å forbedre menneskeheten, til tross for ikke alltid å ha løsningene med en gang. Det er en nødvendig prosess for å avdekke hvordan og hvorfor sykdommer oppstår og hvordan vi kan lære av dem og til og med implementere disse resultatene for å løse andre lignende problemer. Funnene som disse UCLA-forskerne har funnet løfte om å hjelpe andre forhold som ALS, perifer neuropati og arvelig spastisk paraplegi, hvor mutasjoner av det Valosin-holdige proteinet har vist seg å være en medvirkende faktor. Andre fordeler forårsaket av forskning i mitokondriell fusjon viser potensial for bedre forståelse av forhold som

Parkinsons sykdom, hjertesykdom og diabetes.

Drikke svart te før influensasongen kan forhindre infeksjonen: Studie
Sukkerspidemien - Hvordan det dreper mer enn diettene dine

Legg Igjen Din Kommentar